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糖原病
- 2021/04/20
＜先天性異常＞
１．先天性異常論
（１）代謝異常
①糖原病
グリコーゲンの分解に関与している酵素系に先天的欠陥があり、結果として大量のグリコーゲンが細胞内に貯留する疾患です。肝細胞、筋細胞、腎の尿細管などが侵され、この時の変化を糖原変性と言い、8型を区別しますが、糖原病として総括されます。二次的に肝細胞の傷害壊死が起こり、肝硬変などに移行します。
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